Kadın Cinsel – Genital Organlarının Doğuştan Bozuklukları, Anomalileri

Kadın Cinsel – Genital Organlarının Doğuştan Bozuklukları, Anomalileri

Kadın üreme sistemi taslağını Müller kanalları denilen sağlı sollu iki yapı meydana getirir. Bu iki yapı orta hatta birleşir ve Organogenez sırasında tuba uterina, uterus, serviks ve vajinanın üst kısmının oluşumu ile sonuçlanan farklılaşma basamaklarına uğrarlarlar.

Bu farklılaşma basamaklarındaki değişim ya da hata birçok değişik malformasyonun ortaya çıkmasına sebep ve neden olur. Müller anomalileri, uterus ve vajinanın agenezisi, uterus ve vajinanın duplikasyonu ya da uterus kavitesininin minör anomalileri gibi farklı şekillerde kendilerini gösterebilirler.

Müller kanalının dişi üreme yapılarına tam olarak dönüşmesi kesin olarak üç aşamada olur.

Organogenezis

Oluşma dönemidir. Bu dönemde bir ya da iki Müller kanalı tam gelişmeyebilir. Bu da rahmin oluşmamasına ya da az gelişmesine veya unikornuat rahim oluşmasına neden olur.

Birleşme

Bu dönemde Müller kanalları birleşerek rahim, rahim ağzı ve vajinanın üst kısmını oluştururlar. Birleşme sırasında sorun olursa bikornuat ya da didelfis rahim oluşabilir.

Duvarın kaybolması

Müller kanallarının birleşmesinin ardından orta kısımda duvar gelişir. Fakat çok daha sonra bu kaybolarak tek bir rahim boşluğu ve rahim ağzı oluşur. Eğer bu kaybolmazsa rahimde duvar olmasına sebep ve neden olur.

Müller kanalı anomalilerinin tanısı genelde puberteden çok daha sonra konulur. Dış genital organların ve sekonder, karakterlerinin normal gelişim göstermesi, Müller anomalilerinin fark edilmesini geciktirebilir. Puberte sonrası, Müller anomalileri genelde adet ile ilgili bozukluklarla, kısırlık – infertiliteyle ya da obstetrik komplikasyonlarla kliniğe yansırlar. Çok farklı klinik sunumlarından dolayı Müller kanalı anomalilerinin tanısını koymak kesin olarak son derece güçtür.

Rahim anomalileri 7 grupta incelenir.

Hipoplazi/Agenezi

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromudur. Bu hastaların, yumurtalarının taşıyıcı anne rahmine yerleştirilmesi dışında bebeklerinin Bu grupta rahim hiç yoktur ya da çok az gelişmiştir. En sık rastlanan şekli rahim, rahim ağzı ve vajinanın üst kısmının olmadığı olma ihtimali kesin olarak yoktur.

Unicornuat rahim

kesinlikle oldukça nadir bir durumdur. Tüm anomalilerin içinde görülme oranı yaklaşık olarak ortalama yüzde 6.3 tür. Kanallardan birinin tamamen ya da tamama yakın kısmının gelişmemesi sonucu oluşur. Rahmin yarısı yoktur ve tek yumurtalık kanalı vardır. Yumurtalıklar ise genelde iki tanedir. Yaklaşık olarak ortalama yüzde 90 hastada olduğu gibi gelişme bozukluğu tam değilse güdük kalmış bir boynuz şeklinde yapı vardır.

Didelfis rahim

Rahmi oluşturacak kanalların birleşmesinin tam olarak gerçekleşememesinden kaynaklanır. Boynuzların gelişmesi son derece normaldir. İki tane rahim boşluğu ve rahim ağzı vardır. Vajinada da duvar olabilir. Ayrıca rahim içinde de duvar görülebilir. Her iki duvar da tam olarak geliştiği için gebe kalmada ve gebeliğin devamında kesin olarak her hangi bir sorun olmaz.

Bikornuat rahim

Rahmin şekli armut gibi değil, kalp şeklindedir. Üst kısmından aşağıya doğru çentiklidir. Bu da bebeğin büyüyeceği alanı daraltır. Kanalların birleşmesindeki kısmi olarak sorundan kaynaklanır. Rahmin kas tabakası, rahim ağzının iç ya da dış kısmına kadar uzanabilir. İç kısma kadar uzanırsa bikornuat unikollis, dış kısma kadar uzanırsa bikornuat bikollis adı verilir. Didelfis rahimle karışabilir, ayırmak için burada iki boynuz arasında yapışıklık vardır, boynuzlar tam gelişmemiştir ve kesin olarak biraz daha küçüktürler. Didelfiste ise boynuzlar ve rahim ağızları tamamen ayrılmışlardır.

Septalı rahim (rahimde duvar olması)

İki boynuz arasındaki duvarın kaybolmaması sonucu oluşur. Rahim ağzına kadar uzanabilir, tam ya da kısmi olabilir. Bu duvarın yapısı kastan ya da bağ dokudan oluşabilir. En çok, bebek sahibi olmada sorun yaratırlar. Bikornuat rahim ile ayrılması kesinlikle önemlidir. Çünkü tedavileri farklı yapılır. Septalı rahimde, vajinadan histereskopi aleti ile girilerek buradaki yapı alınır. Bikornuat rahimde ise uzman cerrahi gerekli olursa karından girilerek yapılır.

Arkuat (kavisli) rahim

Tek bir rahim boşluğu vardır. fakat rahmin üst kısmı düz veya eğik olmasına karşın küçük bir yarık vardır. Bu gruptaki rahimler, diğer gruptakiler gibi gebelikte sorunlara yol açmadığı için normal olarak kabul edilirler.

DES ( Diethylstilbestrol) anomalisi. 1945 ve 1971 yılları arasında pek çok kakesin olarak dın, düşük yapmalarını önlemek için DES ilacıyla tedavi edilmişti. Ancak daha sonra bu ilaç, bebekte yarattığı anomaliler nedeniyle tedavülden kaldırılmıştır. Gebelik sırasında DES tedavisi gören kadınların yaklaşık olarak ortalama yüzde 15 inin kız bebeklerinde rahim anomalisi oluşmuştur. Bu kişilerde rahmin az gelişmesi, rahim boşluğunun T şeklinde olması, rahim ağzında darlık, kabarıklık ve vajinada artmış kanser riski gibi durumlar görülmüştür.

Tedavi

Doğru tanıya ulaşıldıktan sonra, her anomali tipi için geliştirilmiş birçok farklı tedavi seçeneğinden hastaya en uygun olanı seçilmelidir. Son yıllarda tedavi tekniklerinin ilerlemesi, Müller kanalı anomalili birçok kadının normal seksüel hayatlarını yaşayabilmesine olanak sağlamakta, ve bu kadınların fertilizasyon ve hamilelik sonuçlarının daha başarılı olmasına sebep ve neden olmaktadır.

Teşhis

Ultrasound ile rahimdeki çoğu anormallikler anlaşılabilir. Karından ya da vajinadan yapılır. Bazen histerosalpingografi (HSG) denilen radyoopak bir madde rahme verilerek, X ışını ile rahim ve yumurtalık kanallarının görüntülenmesi son derece gerekli olur. Manyetik rezonans (MR) yöntemi de rahim ve diğer iç organları değerlendirmede önemli bir tetkiktir. Bu tetkikle ayrıca başka anomali (böbrekler gibi) olup olmadığı da anlaşılır. Bazen de laparoskopi yapmak mutlaka gerekli olabilir. Bu tetkikte, karın içine endoskop ile girilerek direk olarak rahim ve yumurtalık kanalları görülür.

Op. Dr. Burcu KARDAŞ ARSLAN

Kadın Hastalıkları ve Doğum